מחלת קוואסקי בילדים

מחלות שבהן מתרחשים שינויים דלקתיים בכלי הדם ומתפתחות דלקת כלי הדםדי הרבה. יש להם קורס חמור למדי מאובחנים די מאוחר.

בפעם הראשונה זו תסמונת הוקמה ביפן בשנות ה -60 של המאה העשרים. שם המחלה ניתן על ידי הרופא היפני קוואסקי. הוא הבחין וטיפל בילדים שסבלו מאותה סימפטומים במשך זמן רב. בשלב זה, שם המחלה עדיין לא הוקמה.

לאחר הצגת תוצאות המחקר שלו בכנס רפואי מדעי, המחלה רכשה את שמה - מחלת קוואסקי.

לפי הסטטיסטיקה, מחלה זו משפיעה על בנים יותר. הם חולים בעיקר 1.5-2 פעמים יותר מאשר בנות.

כמו כן, קיימים הבדלים באוכלוסייה. תושבי מדינות אסיה, שכיחות של פעמים רבות יותר מאשר באירופה. מדענים עדיין לא מצאו הצדקה מדעית לעובדה זו.

יש גם מקרים בודדים של המחלה וגם בגיל מבוגר. ביפן ובאמריקה, ישנן עדויות לזיהוי המחלה ב-25-30 שנים. במקרים מסוימים, המחלה נמצאת גם בתינוקות ובתינוקות.

זה לא היה אפשרי להקים סיבה אחת של המחלה. כיום, ישנם מחקרים גלובליים רבים המכוונים להקמת מקור המחלה אצל תינוקות.

רוב המדענים מסכימים כי הגורם למחלה הם וירוסים שונים. סביר להניח כוללים: וירוסים הרפס, רטרו ו- parvoviruses, adeno ו- cytomegalovirus, ועוד סיבות.

מספר מחקרים מדגישים כי זיהומים חיידקיים שונים יכולים להוביל להתפתחות של המחלה קוואסקי. מדענים גילו כי לאחר זיהומים סטרפטוקוקליים, סטפילוקוקאליים ומנינגוקוקליים, תינוקות חולים במחלה מספר פעמים בתדירות גבוהה יותר.

במספר מדינות, היו מקרים של מחלת קווסקי לאחר שננשך על ידי קרציות שונות.

בורליה או ricettsia, אשר נכנסים לדם במהלך זיהומים מונע קרציות, לתרום להתפתחות של תהליכים דלקתיים בכלי הדם. טפילים אלה יכולים לגרום להתפתחות של תגובות אוטואימוניות אצל תינוקות, מה שמוביל להתפתחות של דלקת כלי הדם הדימומית.

עבור התפתחות המחלה מאופיין על ידי היווצרות של מספר גדול של לימפוציטים T. בדרך כלל, אלה תאים החיסון לסייע לחסל פתוגנים שונים מהגוף.

כאשר המיקרובים נכנסים, מפל חיסוני חזק של תגובות הוא השיקה. במהלך תהליך זה, מספר רב של ציטוקינים שונים מיוצרים. חומרים אלה יש השפעה דלקתית.

פעם אחת את הקירות הפנימיים של כלי הדם, ציטוקינים proinflammatory לגרום דלקת חמורה בהם. ככל שהתהליך הדלקתי מתפתח, כל שכבות העורקים והוורידים ניזוקות בשכבות.

כתוצאה של נזק כזה על קירות כלי הדם מתחילים לקלף ורזה. בסופו של דבר, זה מוביל את המראה של הרחבות פתולוגיות - מפרצות.

כלי הדם הכליליים רגישים ביותר למחלה זו. הם נוצרים על ידי הטבע כדי לספק דם אל שריר הלב. במקרה של נזק לכל כלי הדם הכליליים, מוות של רקמת הלב יכול להתרחש - נמק, המוביל להתקף לב.

לאחר זמן מה, fibroblasts מתחילים לחדור את הקירות של כלי דלק. תאים אלה מסוגלים להפעיל את היווצרות של רקמת חיבור בגוף.

עם כמות עודפת, הם תורמים להיווצרות של כלי צפוף מדי, כי לא יכול לצמצם לחלוטין להרחיב.

מחלת קוואסקי מאופיינת במספר תסמינים ספציפיים. אבחון המחלה מבוסס בעיקר על זיהוי של סימנים קליניים אלה.

המראה של סימפטום אחד בלבד אינו משמעותי מבחינה אבחונית. כדי לקבוע את האבחון ידרוש זיהוי של לפחות 4 סימנים.

הסימפטומים הספציפיים ביותר כוללים:

• הופעת אלמנטים רופפים על הגוף. כמעט כל הגוף, כולל הגפיים ואפילו אזור המפשעה, מכוסה בפריחה. היא מזכירה כלפי חוץ. אלמנטים יכול להיות כל כך הרבה, כי העור הופך אדום אחיד, "זוהר" צבע. במקרים מסוימים, הפריחה מופיעה רק על הרגליים.

• אדמומיות של כפות הידיים והרגליים. הם הופכים לארגמן בוהק. עם התקדמות המחלה, העור מתחיל לקלף ולדחות. על הציפורניים ניתן לראות את החריצים והחריצים הרבים.

• שינויים באופרינקס ובלוע. חלל הפה הופך אדום בוהק או אפילו ארגמן. הלשון עלולה ליצור בליטות ודלקות שונות. השפתיים סדוקות. על הגבול האדום של הפה ואת הריריות מופיעים קרום.
• התפתחות דלקת הלחמית. הסקלרה מוזרקת. ההריגה והצללת הפוטופוביה גוברת. עיניים אדומות מאוד. במקרים מסוימים, יש נפיחות של העפעפיים. לעתים קרובות, תינוקות מנסים להישאר בחדרים מוארים באור עמום, כמו זה נותן להם שיפור בולט הרווחה שלהם.

• הגדלת בלוטות הלימפה צוואר הרחם. הם הופכים דחוסים, מולחמים לעור. בדרך כלל, בלוטות הלימפה עולה מ 1.5 ל 2 ס"מ.במקרים חמורים, הם נראים אפילו מהצד.

כל מהלך המחלה מתרחש בהתפתחותו בכמה שלבים עוקבים:

• קדחת חריפה. בדרך כלל מתפתח ב 7-10 ימים לאחר תחילת המחלה. מלווה המראה של חום גבוה - יותר מ 39-40 מעלות. קשה להפחית, גם על אף השימוש של antipyretics. דלקת הלחמית מופיעה בסוף תקופה זו, וכן שינויים ספציפיים בחלל הפה ועל העור.

• תקופת תת-קרקעי. נמשך בערך 6 שבועות. זה מאופיין על ידי נורמליזציה של טמפרטורת הגוף ואת המראה של המפרצות הראשונות בכלי הדם. מלווה בביטויי עור מתמשכים. אם במהלך תקופה זו טמפרטורת הגוף עולה בחדות שוב, אז זה יכול להיות מבשר לא נעים מאוד של נסיגה חדשה של המחלה.
• תקופת ההחלמה. בהדרגה לעבור את כל תופעות הלוואי. השינויים הגלויים האחרונים הם רק פסים רוחביים על הציפורניים. המפרצות המתעוררות של כלי הדם עוברות בהדרגה. זה קורה רק עם טיפול אינטרפרון שנקבע בזמן.
• אם המחלה זוהתה מאוחר מדי, מה שהוביל להתפתחות של סיבוכים אצל הילד, אז השיחה היא על המעבר של המחלה לצורה כרונית. זה מלווה בפיתוח של תופעות לוואי לטווח ארוך. ילדים כאלה דורשים ניטור מתמיד של מומחה למחלות זיהומיות וקרדיולוג.

מאז סיבוכים מסכני חיים יכולים להתרחש מחלת קוואסקי, הרופאים הגיעו למסקנה כי האבחנה היא הפשוטה והמהירה ביותר.

המוצא של המצב היה הסיווג האמריקאי, מה שמאפשר לחשוד במחלה בשלב מוקדם. כדי לעשות זאת, לא צריך בדיקות מיוחדות וניתוחים.

שיטות מעבדה ואינסטרומנטליות של אבחון הן במקרה זה עזר. בעיקרון, הם נדרשים על מנת לזהות סיבוכים מסוכנים בזמן.

כדי לאשר את האבחנה של מחלת קוואסקי ולזהות סיבוכים, רושמים רופאים:

• בדיקת דם כללית. עלייה מרובה ב ESR מציין נוכחות של דלקת אוטואימונית. שינויים בנוסחת לויקוציטים עשויים להצביע על נוכחות של זיהום ויראלי או חיידקי בגוף.

• מחקר ביוכימי. עודף C-reactive חלבון מציין את התפתחותה של דלקת מערכת החיסונית. בכל התקופה החריפה של המחלה, אינדיקטור זה עולה בהרבה על הנורמה. כמו כן מגביר את רמת alpha1 - antitrypsin.
• אקוקרדיוגרפיה של הלב. זה נעשה מספר פעמים: בזמן האבחון הראשון, 14 ימים לאחר תחילת המחלה ולאחר חודשיים. רצף זה מאפשר לרופאים לא לפספס את תחילת הפיתוח של סיבוכים של המחלה.

• א.ק.ג. מגלה הפרעות בקצב הלב מוסתר. במחלת קוואסקי, הפרעות קצב שונות או טכיקרדיות יכולות להתפתח. זה מאוד קל לזהות שינויים אלה באמצעות ECG. עבור ילדים שחלו במחלה זו, הלב נבדק באופן קבוע.
• רדיוגרפיה של החזה. נותן תיאור של המבנה האנטומי של הלב וכלי גדול. מאפשר לך לזהות מפרצות שהתעוררו בכלי הדם הגדולים. שיטה זו משמשת גם כדי לזהות את התוצאות הנסתרות והמרוחקות של המחלה.

המחלה מאופיינת בדרך כלל על ידי פרוגנוזה טובה מאוד. רוב הילדים החולים מחלימים לחלוטין.

תופעות הלוואי של המחלה מתרחשות רק אצל ילדים חלשים מדי או ילדים עם בעיות חיסוניות חמורות.

ההשפעות השליליות ביותר של המחלה כוללות את התפתחותם של מפרקי כלי דם גדולים, אוטם שריר הלב, הופעת הפרעות קצב לב שונות.

בדרך כלל, תופעות לוואי אלה נרשמות מספר שנים לאחר המחלה. כדי לחסל אותם, נדרשת התייעצות עם קרדיולוג ועם מינויו של טיפול מורכב, שבמקרים מסוימים מתברר כי הוא אורך החיים.

כדי למנוע דלקת אוטואימונית, אימונוגלובולינים תוך ורידי ניתנת. תרופה זו מפחיתה את היווצרות של מפרצת כלי הדם. עם טיפול נמרץ, טמפרטורת הגוף חוזרת למצב נורמלי. גם בלוטות לימפה מודלקות מופחתים בגודל.

ללא שימוש בטיפול אימונוגלובולינים מתברר לעתים קרובות להיות יעיל.

השימוש בחומצה אצטילסליצילית הוא גם צעד חשוב בטיפול במחלה. אספירין מסייע לחסל את הנטייה המוגברת לקרישי דם המתרחשים במהלך המחלה.

השימוש בתרופה זו מסייע להפחית את הסיכון לאוטם שריר הלב מספר פעמים. האפקטיביות של חומצה אצטילסליצילית נמצאה גם חיסול של מפרצות קטנות הנובעות ממחלת קוואסקי.

מעל 90% מהאנשים עם מחלת קוואסקי מחלים.המחלה נעצרת לחלוטין לאחר מספר חודשים.

רק ל -1% מהחולים יש סיבוכים מסוכנים שאינם תואמים את החיים. ככלל, נמק החזק ביותר של שריר הלב ופיתוח של התקף לב להוביל אותם.

במקרים מסוימים, קרע של מפרצת של כלי גדול. אי מתן טיפול רפואי בזמן חירום יכול גם להיות קטלני.

הרופאים לשקול את 2-3 שבועות הראשונים מתחילת טמפרטורה גבוהה כדי להיות התקופה השלילית ביותר בהתפתחות של המחלה. זה במהלך תקופה זו כי הילד זקוק ניטור רפואי יסודית ביותר תצפית.

להלן תוכלו לצפות בסרטון על תסמונת קוואסקי בילדים.