התוואי של אבי העורקים אצל ילדים ותינוקות
אחד המומים המתרחשים לעיתים קרובות ומסוכן למדי הוא פתולוגיה אבי העורקים, הנקרא coarctation. הוא מייצג את הצרת אבי העורקים, הספינה הגדולה ביותר בגוף של אדם המשתרע מן החדר השמאלי. פגם זה מאובחן 7-15% של ילדים עם מחלת לב מולדת. במקביל, זיהוי של coarctation אצל בנים מתרחשת 2-5 פעמים בתדירות גבוהה יותר. לרוב, היצרות העורקים בילדים מזוהה באתר של arc שלה, אבל החלק החזה או הבטן של כלי זה עשוי גם חוזה.
סיבות
ברוב המקרים, coarctation של אבי העורקים אצל ילדים מתפתח עקב הפרה של היווצרות של כלי זה כאשר הילד נמצא ברחם. זה יכול לתרום לגורמים כאלה:
- הקרבה של צינור העורקים. במהלך הסגירה, חלק מהרקמות הדוקטאליות מציירות את דופן האאורטי לתוך התהליך, מה שעלול לגרום גם לשבריר קשת עקב התכווצות בולטת וקוארקציה קלה.
- תורשה. היצרות העורקים מזוהה בכ-10-20% מהתינוקות עם הפרעות כרומוזומליות כמו תסמונת שרשבסקי-טרנר.
Coarctation שנרכש, אשר יכול להתפתח אצל ילדים בגיל מבוגר יותר, נגרמת על ידי טראומה, דלקת, וגורמים אחרים של פגיעה אבי העורקים.
מינים
בהתאם לשינויים בגופו של הילד, יש שתי גרסאות של coarctation:
- ילדים;
- למבוגרים בלבד.
ילדים
תכונה של סוג זה של פתולוגיה הוא צינור העורקים סגורה, אשר בדרך כלל מתפקד בעובר ברחם כדי לפרוק דם מהלב הימני כדי אבי העורקים, עקיפת במחזור ריאתי (כלי ריאתי).
צינור כזה צריך לסגור בחודשים הראשונים של החיים, אבל לעתים קרובות זה לא קורה במהלך coarctation. במקביל, הדם הוא משוחרר מן אבי העורקים דרך צינור סגורה לתוך העורק הריאתי, אשר מאיים עומס יתר על כלי הדם הריאתיים והתפתחות מוקדמת של לחץ דם ריאתי.
למבוגרים בלבד
בצורה זו, צינור העורקים סגור בדרך כלל לחלוטין, ואת הצמצום מחלק את אבי העורקים לשני חלקים - אבי העורקים רחב מעל האתר של coarctation עם לחץ דם מוגבר ואת החלק המורחב של אבי העורקים מתחת לצמצום, שבו הלחץ מופחת. כדי לפצות על המצב, נתיבים עוקפים (בטחונות) מתחילים להתפתח, ומספקים דם מהלב לחלק של אבי העורקים מעל ההיצרות.
בנוסף, העבודה של החדר השמאלי משופרת, ולחץ הדם בכלי הדם של הגוף העליון עולה. מאז כלי הדם יורדים בכלי מתחת לחגורה, זה מפעיל את המנגנון הכליתי של הגדלת לחץ הדם, וזה נוסףo מגביר את לחץ כלי הדם מעל המותניים ומגביר את הסיכון לדימום.
אם הקוארקטציה היא הפתולוגיה היחידה של הלב, פגם זה נקרא מבודד. עם זאת, מצב שכיח יותר הוא שילוב coarctation, כאשר, בנוסף הצטמצמות של אבי העורקים, התינוק יש מחשב כף יד (60% מהילדים), מפרצת סינוס, פגמים מחיצות, אקורדים נוספים הנגרמים על ידי hypoplasia, ועל תקלות אחרות.
תסמינים
גילויי פגם זה תלויים במידת הצמצום של לומן אבי העורקים. אם הוא קטן, הילד יכול:
- כאבים בחזה.
- כאבי ראש.
- חולשה
- מגניב לגוף לגעת.
- צליעה במהלך מאמץ פיזי.
היצרות חריפה מתבטאת בתינוקות עם חרדה, מציצה ירודה של השד, עיכוב התפתחותי, תת משקל וחיוורון.עם התכווצות בולטת צינור עורקי פתוח, חגורת הכתף של הילד מתפתח באופן פעיל יותר מאשר את החלק התחתון של הגוף. לתינוק יש דימום תכופות מהאף, כאב ברגליים, הקפאת הרגליים, סחרחורת, עייפות.
בסרטון הבא, הם זמינים ומובנים לדבר על הסימפטומים של המחלה ועל שיטות הטיפול.
סיבוכים אפשריים
כמו גם היצרות מסתם, coarctation עשוי להיות מסובך:
- קרע אבי העורקים.
- יתר לחץ דם ריאתי.
- אנדוקרדיטיס מדבקת.
- שבץ
- יתר לחץ דם.
- אי ספיקת לב.
- בצקת ריאותית.
אבחון
חשיפה חשמלית של אבי העורקים מתרחשת כאשר הילד מגביר את לחץ הדם, קובע את הדופק האינטנסיבי בזרועותיו ובקושי מוחשי ברגליים, וכאשר הרופא מקשיב לרעש רך מעל אבי העורקים של הילד. כדי להבהיר את האבחנה, ילדים מבלים:
- אקוקרדיוגרפיה כדי לזהות חזותית את המיקום של הצרות.
- Phonocardiogography להקלטת צלילים ורעש כאשר הלב עובד.
- אלקטרוקרדיוגרפיה כדי לקבוע חריגות של עומס הלב וחדר החדר השמאלי.
- חזה רנטגן כדי לקבוע את מצב הלב, כמו גם את הריאות.
- צנתור של הלב ואת אבי העורקים כדי למדוד לחץ דם מעל הצרות, כמו גם מתחת למקום של היצרות.
טיפול
מחלת לב זו מטופלת בעיקר כירורגית, שכן שום תרופה לא יכולה לחסל את הגורם לפאתולוגיה זו. ילדים עם coarctation דורשים התערבות כירורגית דחופה אם:
- המדד של לחץ דם סיסטולי על הגפיים התחתונות שונה מזה על הידיים על ידי יותר מ 50 יחידות.
- הפגם התבטא מיד לאחר הלידה, והתינוק היה בעליה ניכרת בלחץ הדם, והפיצוי בעבודת הלב התרחש.
במקרה שבו האבחנה מאובחנת בחודשי החיים הראשונים, אך הפגם קטן והביטויים הקליניים מזעריים, הניתוח מתעכב עד גיל 5-6 שנים. טיפול כירורגי אפשרי לילדים מבוגרים יותר, אך יעילותו תסבול עקב התפתחות של יתר לחץ דם חמור.
ניתוח עבור coarctation עשוי להיות:
- הסרת האתר של coarctation ואחריו התפירה של הקצוות של אבי העורקים. שיטה זו משמשת עבור שטח קטן של צמצום.
- ניתוח פלסטי של כלי השיט, שבו הילד משתמש בעור תותבת או תת עורק. שיטה זו היא ביקוש עבור שטח גדול של היצרות.
- התקנה של shunt מ prostheesis כלי הדם לאפשרות של זרימת הדם כדי לעקוף את הצרות.
- פלסטיק בלון ואת המיקום סטנט באתר של היצרות כך אבי העורקים לא נסגר לאחר מניפולציה.
תחזית
אם ההיצרות קטנה, הילד יהיה אורח חיים נורמלי, ומשך הזמן לא יקוצר. אותה פרוגנוזה ניתנת עם טיפול כירורגי בזמן של coarctation. כאשר הביע צמצום ללא ניתוח, תוחלת החיים מצטמצם ל 30-35 שנים.
סוג של ילדים של coarition מסוכן יותר מבוגר, כפי שהוא מעורר את ההתפתחות המהירה של לחץ דם ריאתי. סיבוכים אחרים כוללים endocarditis חיידקי, שבץ או קרע אבי העורקים. גורמים אלה הם קטלניים במקרה זה ברוב המקרים.
התוואי של אבי העורקים הוא מחלה קשה למדי, וזה בהחלט צריך להיות מטופל. אתה יכול ללמוד יותר על המחלה על ידי צפייה בסרטון הבא.
