טטרד פאלו בילדים

אם מחלת לב מזוהה אצל תינוק, זה לא יכול אלא לגרום רגשות וחרדות אצל ההורים. במיוחד אם האבחנה נשמעת לא מובנת ומאיימת, למשל, הטטראד של פלוט. מהי הפתולוגיה שמאחורי השם הזה ומסוכנת לילד?

המחברת של פאלו היא אחת מהפתולוגיות הלבביות המולדות, שהיא שילוב של ארבע חריגות בהתפתחות הלב. זו הפעם הראשונה שמכלול פגמים כזה מתואר על ידי הרופא הצרפתי פלוט, ולכן המחלה נושאת את שמו. הטטרד כולל חריגות כאלה:

1. הצטמצמות האזור שדרכו הדם עוזב את החדר הימני. זה יכול להיות מיוצג על ידי היצרות של השסתומים, הצטמצמות מתחת לשסתומים, כמו גם הצטמקות של גזע ריאתי או היצרות של העורקים הריאתיים.
2. פגם בולט של מחיצות המפרידות בין החדרים. ככלל, הוא גבוה, כלומר, הממוקם קרוב אבי העורקים. בגלל פגם כזה, החלקים הנכונים של הלב מחוברים לשמאל והדם מתערבב.
3. העקירה של אבי העורקים בצד ימין, אשר נקרא dextraposition. בשל מצב זה השתנה, הספינה עשויה לעזוב באופן חלקי מן החדר הימני.
4. העיבוי של החדר הימני, הנקרא היפרטרופיה. זה מתפתח כתוצאה של קושי לשחרר דם מחדר לב זה.

הטטרדה של פלוט היא מום מולד, שכן האנומליות הנצפות בה נוצרות ברחם. הופעתה של הפתולוגיה הזו קשורה בהפרת הנחת הלב ב -8 השבועות הראשונים להתפתחות העובר, העלולה לעורר:

• זיהום, כגון אדמת חצלה או חצבת.
• תורשה.
• קרינה מייננת.
• נטילת תרופות, למשל, גלולות שינה או תרופות הורמונליות.
• שימוש באלכוהול.
• תנאי עבודה מזיקים.
• שימוש בסמים.
• מחלה כרומוזומלית.

הביטוי הקליני העיקרי של הטטרד של פלוט הוא ציאנוזה, שבגללה פאתולוגיה כזו מכונה "פגמים" בלב. בזמן התרחשות של סימפטום כזה החומרה שלו משפיע על מידת הצרה של העורק הריאתי. אם ציאנוזה הופיעו בימים הראשונים של החיים, פגם זה הוא חמור ביותר. לעתים קרובות יותר ציאנוזה מתפתחת לאט עד גיל שלושה חודשים עד שנה, ובמקרים מתונים, המראה שלה הוא נצפה בגיל 6-10 שנים.

סימפטום מתמיד נוסף של הטטרד של פלוט הוא קוצר נשימה. הילד נושם עמוק ומבין קצב, בעוד ששיעור הנשימה כמעט אינו עולה. קוצר נשימה אצל תינוק עם פתולוגיה שכזאת מצוי במנוחה, ומתחת לכל עומס, אפילו המינימלי ביותר, הוא עולה בחדות רבה.

ילדים עם פגם כזה בהדרגה בפיגור בפיגור. הם מספיק מהר מופיעים שינויים של האצבעות, אשר נקראים "משקפיים לצפות" (שינוי צורת הציפורניים) ו "מקלות תוף" (שינוי צורה של phalanxes).

בקורס הקליני של הטטרדה של פלוט נבדלים השלבים הבאים:

• שלב 1 - נמשך מלידה עד גיל 6 חודשים. מכיוון שהילד מרגיש משביע רצון, שלב זה נקרא מצב של רווחה יחסית. ל"ג בפיתוח בגיל זה אינו נצפה.
• שלב 2 - נמשך בין 6 חודשים ל 2 שנים של גיל ומאופיין על ידי הופעת התקפי קוצר נשימה ו ציאנוזה. בשלב זה, סיבוכים מוחיים תכופים ומוות נרשמים.
• שלב 3 - מתחיל בגיל שנתיים. ההתקפות נעשות פחות שכיחות ונעלמות עקב התפתחות הבטחונות.

בחינה של ילד החשוד בטטרד של פלוט מתחילה בבדיקה. חזה של תינוקות כאלה הוא לעתים קרובות שטוח, ואת הגבנון נעדר. כשהוא מקשיב ללבו של התינוק, הרופא מאבחן רעש גס בשורש השמאלי של עצם החזה. שיטות נוספות לאיתור פגם הן:

• אולטראסאונד של הלב. פגמים אנטומיים השייכים לטטרדה נקבעים.
• חזה רנטגן. צל הלב בתמונה דומה לנעל או למגפיים.
• א.ק.ג. ציר הלב סוטה ימינה, יש סימנים של עלייה בלב ימין הפרעות הולכה.
• נשמע את הלב. עלייה בלחץ בחלל החדר הימני, כמו גם רוויון חמצן נמוך של דם עורקים מזוהה.
• אורטוגרפיה תזוזה של כלי השיט ואת הנוכחות של בטחונות מזוהה.

בזיהוי הטטרדה של פלוט לילד, מצוין רק טיפול כירורגי, שהוא:

• ניתוח פליאטיבי. זה נעשה בשלב הראשון לתינוקות מתחת לגיל שלוש כדי להקל על מצבם ולהגביר את זרימת הדם לריאות. לשם כך, anastomoses ניתן ליצור או עלונים שסתום ניתן לחתוך.
• פעולה רדיקלית. זה נעשה לאחר 2-6 חודשים לאחר הראשון, חיבור התינוק אל זרימת הדם המלאכותי קירור גופו. במהלך ההתערבות, היצרות של החדר הימני הוא בוטל תיקון הוא sutured על מחיצת interventricular.

אם הטטרד הכבד של פאלו לא מטופל, 25% מהילדים עם הפתולוגיה מתים לפני גיל אחד. שאר הילדים חיים בממוצע 12 שנים, ורק כ -5% מהחולים עם פגם זה חיים עד 40 שנה. הגורם הנפוץ ביותר למוות הוא נזק מוחי עקב היווצרות של קריש דם או מורסה.

בקליפ הבא, אלנה מלישבע תבחן ביתר פירוט את נושא מחלת הטטרדו של פלו בילד ואת דרכי הטיפול באבחון זה.