דממת ילדים

מחלה כה חמורה, כמו המופיליה, יורשת ומתבטאת בדימומים תכופים ובמטומות. למה זה מופיע אצל ילד, איך זה יכול להיות מזוהה והוא יכול להירפא?

דממת היא מחלה שבה אדם לעיתים קרובות דימום לטווח ארוך מתרחשת.

המחלה מועברת גנטית מהורים לילדים. המחלה מתבטאת בעיקר בגברים, כיוון שהיא קשורה בהעברת גן הקשור לכרומוזום X. נשים עם העברה כזו של הגן הופכות לנשאים.

גן אשר נגוע בהמופיליה אחראי לקרישת הדם, בפרט, לנוכחות בדם של ילדים של חומרים מסוימים המעורבים בקרישה (הם נקראים גורמי קרישה).

אם ניקח בחשבון איזה גורם חסר, נבדלים הסוגים הבאים:

• המופיליה A היא הנפוצה ביותר וקשורה בהעדר גורם VIII;
• המופיליה B - עבור סוג זה, אין גורם IX בגוף הילד;
• המופיליה C היא הסוג הנדיר ביותר המכונה כיום קוגולופתיה.

הסימפטומים של כל הפתולוגיות האלה זהים, עם זאת, קביעת סוג של המחלה הוא מאוד חשוב לטיפול.

בשל היעדר גורם קרישה ספציפי, תהליך היווצרות קריש דם מופרע כאשר כלי נפגעו. במקרה זה, דימום בהמופיליה מיוצג על ידי סוג hematomatous, אשר מתעכב.

מיד לאחר נפילת כלי השיט, טסיות הדם אחראים על קרישה של דם, ויצרו קריש דם ראשוני. עם זאת, זה פקיק לא יכול לעצור את הדימום לחלוטין, ומאז היווצרות של קריש הדם הסופי הוא בלתי אפשרי בשל היעדר גורמים קרישה הדרושים, הדימום הוא חידש ונמשך זמן רב למדי.

בהתאם לחומרת של המופיליה, זה יכול להיות:

• דימום קל מתרחש רק עם פציעה והליכים רפואיים);
• מתמטיות - מתמטיות נרחבות, המחלה מתבטאת בילדותה);
• חמור - המחלה מזוהה בתקופה הניאונטלית).

הסימפטומים העיקריים של המופיליה אצל ילד הם:

1. דימום
2. המטומות.
3. המרתרוסס.

המחלה מתבטאת בעיקר בדימום מוגזם. מטופל מעת לעת דימום של לוקליזציה שונה. תכונה של דימום כזה היא חוסר עקביות שלהם עם חומרת גורם מזיק, כמו גם את המראה לאורך זמן, ולא מיד לאחר הפציעה. בשל דימום כזה במהלך טיפולים שיניים שיניים אחרות, כמו גם פציעות, הילד מאבד הרבה דם. אם הדימום מן החניכיים או מן האף מתחיל, אז השיטות הרגילות בקושי לעצור את זה.

עם פגיעה קלה בחולים עם המופיליה, hematomas גדול מופיעים. הדם בהם במשך זמן רב אינו מתעבה. זה גם נפוץ מאוד עבור ילדים לפתח hemarthrosis (דימום בתוך המפרקים), שבו מפרק מתנפח, כואב, מפסיקה לתפקד. ברוב המקרים, הברך, המרפק ואת מפרק הקרסול מושפעים.

אצל ילדים בחודשי החיים הראשונים, המחלה מתבטאת לעתים קרובות בצורה של cephalhematome - hematomas מופיעים על הראש ויכולים לתפוס שטח גדול.

סימפטום נוסף המתרחש אצל תינוקות הוא דימום מחבל הטבור. יתר על כן, ברוב התינוקות, המופיליה לא יכולה להתבטא כלל, שכן קרישת הדם בחודשים הראשונים של החיים מסופק על ידי החומרים שנמצאו חלב אם.

המחלה מסוכנת במיוחד עם הופעתו הפתאומית של הדימום ברקמות המוח או בעמוד השדרה, כמו גם דימומים באיברים חשובים אחרים. עם צורה חמורה של המחלה ב -10% של תינוקות מופיעים דימום מוחי, מאיים על חייהם.

גם בין הסיבוכים של המחלה כוללים את המראה של כאב כרוני, ארתרופתיה, חוזים, אנמיה, pseudotumor. המטומות יכולות לסחוט עורקים, עצבים, מעיים, גרימת נמק, הפרעות רגישות, חסימה ובעיות אחרות. במקרה של דימום רטרופרינגי, התינוק עלול להיחנק.

בנוסף, חולה המופיליה נמצא כל הזמן בסיכון ללקות במחלות המועברות באמצעות דם, משום שהוא נאלץ לקבל תרופות מדם התורם.

• אנומליה ניתן לאבחן לפני התינוק נולד.
• בילוד, הרעיון של נוכחות של המופיליה יכול להיגרם על ידי דימום ממושך מחבל הטבור לחתוך, כמו גם את המראה של hematomas.
• אצל ילדים גדולים יותר, חשד עלול להיגרם על ידי דימום באף תכופים, hematomas נרחב במהלך נפילה, חבורות לא absorbable במשך זמן רב, ואת המראה של hemarthrosis במפרקים גדולים.

המחקרים הראשונים יגלו את הארכת זמן הקרישה בבדיקות פרומתרבין וטרומבין רגילות. אחריהם, מבוצעים ניתוחים מעודנים, בהם נקבעת רמת גורמי הקרישה.

לטיפול בהמופיליה, נעשה שימוש במקרי הקרישה החסרים. בעזרת הזרקת הדם של המטופל הם מזריקים גורמים שאינם מיוצרים על ידי אותו. סמים עשויים דם התורם. עם מחלה מסוג A, ניתן להעביר דם טרי, שכן גורם VIII נהרס במהלך אחסון ממושך. לטיפול מסוג B, ניתן להשתמש בדם משומר, שכן הגורם התשיעי אינו נהרס במהלך אחסון חומר התורם.

אם הילד פיתח hemarthrosis, בהתאם החומרה שלו, לרשום מנוחה immobilization, לנקב hematoma או טיפול כירורגי.

אם האב בריא, ואם לאם יש גן המופיליה, אז הבנים יכולים להיות בריאים (אם הבן מקבל כרומוזום X בריא) או חולה (אם לבן יש כרומוזום X עם גן המחלה). בנות במשפחה כזו יכולות להיות בריאים לחלוטין או להפוך לנשאים של הגן הגורם למחלה.

למרות המחלה לא ניתן לרפא, בזכות הטיפול הנכון, בריאותם של אנשים עם המופיליה יכול להישמר ברמה מספקת. כל הילדים שאובחנו כחולי המופיליה מקבלים רישום של מחסן. ההורים שלהם סיפרו על התכונות של הטיפול בחולה, כמו גם כיצד לספק עזרה ראשונה לילד לדימום.

חשוב ליצור את כל התנאים להתפתחות נורמלית של התינוק, כמו גם כדי למנוע דימום. ילדים עם מחלה זו לא יכולים לעבוד פיזית, אז אתה צריך להתמקד בעבודה אינטלקטואלית.

אין לבלבל בין המופיליה לבין דלקת המופיליה, שממנה מחוסנים ילדים בגיל צעיר. אלו מחלות שונות ואין חיסון להמופיליה. לגבי החיסון עם המופיליה, זה לא מבוטל, אלא מומלץ. עם זאת, זריקות לילד חולה יכול להיעשות רק תת עורית.